8岁先天性心脏病患儿获救

“感谢医生、感谢护士，是您们给予我女儿第二次生命，是您们的不放弃和坚持，把我女儿当自己儿女一样对待，不分白天黑夜时时刻刻守候在我女儿床旁，才有我女儿的今天?！?岁的先天性心脏病患儿小玉在手术后经过10天的体外膜肺氧合术（ECMO）治疗，成功脱机，并于4月19日转普通病房，进行后期康复治疗，在转入普通病房时，小玉的母亲非常感谢市一医。

患儿8岁，女性，7年前患儿受凉感冒后检查发现心脏杂音，行心脏彩超检查提示：先天性心脏病，1年前心脏彩超示：先天性心脏病、 三尖瓣下移畸形、 继发孔型房间隔缺损、 双向分流 、右心扩大 、三尖瓣大量反流、 少量心包积液，未见其它心内分流。近日，为进一步诊治就诊于我院心脏血管外科，在积极完善相关检查后，确诊为“先天性心脏病：三尖瓣下移畸形、房间隔缺损”。

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。重症患者临床上可出现紫绀、运动耐力下降、反常性栓塞、室上性及室性心律失常。三尖瓣下移病例预后差异较大，临床上呈现重度发绀者约80%在10岁左右死亡，而轻度发绀者则仅5%在10岁左右死亡。大多数病人在20岁前死亡。临床建议有上述症状者尽早手术治疗。本例患者平素运动耐力较同龄人明显降低（无法参加体育运动）、胸片提示心影明显增大（心胸比大约0.65，正常值约为0.50）、心脏彩超提示三尖瓣重度反流，因此需要进行手术。

3月29日，小玉在全麻体外循环下，由心脏血管外科龚启华博士团队行“三尖瓣下移畸形矫治、房间隔缺损部分修补、双向腔肺分流术”，术后转入儿童监护室，第2天评估循环、呼吸稳定后予脱离呼吸机；3月31日凌晨4:40，患儿突然出现烦躁不安，呼吸急促，血压低的情况，持续大剂量血管活性药物泵入下后血压仍不能维持正常，考虑合并低心排血量综合征，病情十分危重。医院领导高度重视，立即组织心脏血管外科、重症医学科、儿科、麻醉科、手术室等相关学科专家多学科会诊，专家们仔细讨论后，决定为患儿施行体外膜肺氧合术（ECMO）。

征得患儿家属同意后，由心脏血管外科主任龚启华主刀，麻手科、重症医学科等共同协作，在全麻下为患儿连接ECMO，手术进展顺利。术后转入综合重症医学科继续治疗，并成立以龚启华主任、温建立主任为主的医疗护理专家救治组，24小时轮班监护。通过多学科的协作治疗，患儿前后经历五次手术，于4月10日成功撤离ECMO，并于4月19日转普通病房，进行后期康复治疗。

ECMO作为一项最复杂，最尖端的生命支持技术，它已成为常规治疗方法无效时，挽救成人和儿童严重心肺功能障碍的重要工具。ECMO治疗难度极大，治疗过程中需要密切监测，随时紧急处理感染、出血、溶血等并发症等情况，对医护人员技术能力要求极高。我院已成功开展多例成人ECMO治疗，这是首次将此项技术运用于儿童的救治，标志着我院危重症的救治技术再上新台阶。